ENSAYO ALEATORIZADO DE LA ADMINISTRACION DE UN PULSO DE CORTICOSTEROIDES COMO PRIMOTERAPIA EN LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI




La causa de la enfermedad de Kawasaki no se ha aclarado aun, su prevalencia es baja fuera de los países orientales (Japón). Se desconocen los factores de riesgo distintos a la edad, ya que se trata de una enfermedad que se presenta en niños pequeños, con un 80% de pacientes menores de 5 años. Parece que su base es una vasculitis auto inmune que se desarrolla por factores externos (infecciosos) afectando a las membranas de las mucosas, a los ganglios linfáticos, los vasos sanguíneos y el corazón. La enfermedad se presenta con fiebre de comienzo agudo (no responde a AT o AINES), adenopatías cervicales (raro) e alteración de las membranas (ojos y labios rojos, lengua de fresa…). También pueden presentar problemas articulares y cutáneos (desprendimiento de piel, eritema en manos y pies). El diagnostico es clínico aunque es fundamental realizar pruebas de imagen como ecocardiograma o radiografía de tórax. No hay un test espeficico para el diagnostico de vasculitis. Suele haber aumento de PCR, VSG, anemia, leucocitosis y trombocitosis. Del diagnóstico precoz y del inicio del tratamiento puede depender el daño a las arterias coronarias y el corazón. El tratamiento habitual de esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis elevadas y cuya efecto se observa dentro de las primeras 24 horas de tratamiento. (se ha demostrado que disminuye la inflamación y el riesgo de alteraciones coronarias) Además se asocia aspirina pero solo como tratamiento asociado (efecto sobre la inflamación y las plaquetas) no único ya que lo más efectivo sigue siendo la gammaglobulina intravenosa. A pesar de ello el 2% de los afectados muere por complicaciones de vasculitis coronaria. Posteriormente todos los afectados deben de ser controlados del corazón y deben realizarse un electrocardiograma cada uno o dos años. La complicación más frecuente es la vasculitis coronaria con formación de aneurisma coronario (25%) que puede causar un infarto agudo de miocardio.

El tratamiento estándar en niños con la enfermedad de Kawasaki es: dosis altas de inmunoglobulinas y aspirina. A pesar de este tratamiento casi un 5% desarrollan aneurismas coronarios de los cuales 1% son aneurismas gigantes. El uso de corticoides a dosis altas se esta estudiando en estudios abiertos y es actualmente una controversia. ¿Pueden los corticoides prevenir la aparición de aneurismas coronarios? Esta estrategia nunca se ha demostrado con un estudio a doble ciego y controlado con placebo. El estudio que se publica esta semana en el NEJM comparar la utilización de metilprednisona en bolo con placebo añadido al tratamiento convencional con inmunoglobulinas y aspirina.

Métodos Llevamos a cabo un ensayo multicéntrico, aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo para determinar si la adición de metilprednisolona intravenosa a la primo terapia convencional para la enfermedad de Kawasaki reduce el riesgo de trastornos de las arterias coronarias. Se asignó aleatoriamente a pacientes que llevaban con fiebre 10 días o menos a recibir metilprednisolona intravenosa en dosis de 30 mg por kilogramo de masa corporal (101 pacientes), o un placebo (98 pacientes). A continuación, todos los pacientes recibían la terapia convencional de inmunoglobulinas intravenosas (2 g/kg) y aspirina (de 80 a 100 mg/kg al día) hasta que se mantuvieran afebriles durante 48 horas y de 3 a 5 mg/kg al día a partir de ese momento.

Resultados En las semanas 1 y 5 tras la aleatorización, los pacientes de los dos grupos del estudio presentaban dimensiones coronarias similares, que se expresaron como puntuaciones de z ajustadas para la superficie corporal, dimensiones absolutas y variación en las dimensiones. En comparación con los pacientes que recibieron el placebo, en los tratados con metilprednisolona intravenosa se observó un periodo inicial de hospitalización ligeramente más corto (p=0,05) y, en la semana 1, una menor velocidad de sedimentación globular (p=0,02) y tendencia a un menor nivel de proteína C reactiva (p=0,07). Sin embargo, en los dos grupos fueron similares el número de días de estancia hospitalaria, el número de días con fiebre, las tasas de repetición del tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y el número de acontecimientos adversos.

Conclusiones Nuestros datos no avalan la adición de una dosis de metilprednisolona intravenosa en un pulso único al tratamiento convencional con inmunoglobulinas intravenosas como primo terapia sistemática de los niños con la enfermedad de Kawasaki. Esto la diferencia de otras enfermedades vasculiticas crónicas.

TOMADO DE NEJM.BLOGSPOT.COM